毛发红糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又称毛发糠疹(Pityriasis pilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化。毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病。本病病因不明,儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关(遗传性型),症状轻,病程迁延;成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷、低血浆维生素A或甲状腺功能障碍等有关(获得性型),发病较快,可发展为红皮病。
(一)发病原因病因尚不明确,有的学者将本病分为家族型及获得型两种,前者常于儿童期发病,后者可发生于任何年龄,男女均可患病。家族型为常染色体显性遗传,据Leitner统计125例本病患者中64例(51%)有阳性家族史,另外,人们发现在受损皮肤中存在一种特殊的酸性角质蛋白(K17),而在正常皮肤中则未发现。(二)发病机制发病机制还不清楚,Porter等学者发现本病表皮增殖过度,1AC标记的甲硫氨酸和甘氨酸通过表皮的转换时间缩短,表皮活动过度,标记指数增加,为平均正常值的3%~27.3%±8.6%,毛发红糠疹表皮的生成速度明显快于正常皮肤,但一般慢于银屑病或与之相近,而指甲的生长率低于银屑病,但较正常人快。有学者提出本病与患者甲状腺功能低下或肾上腺脑下垂体系统功能紊乱影响血中维生素A代谢有关,或与患者血清中维A酸结合蛋白合成缺陷有关。
初发由头皮及颜面部开始,表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑,颜面潮红,附有较多细碎鳞屑,类似干性脂溢性皮炎,继之在颈部,躯干,四肢伸侧,尤其是第1,2指节背部,手腕关节,肘关节,膝部出现粟粒大,正常皮色,淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹,多聚集成片,外观似鸡皮疙瘩,触之有刺手感,丘疹中心有小角质栓,并有毳毛贯穿,基底浸润潮红,角质栓伸入毛囊较深,故不易剥除,此种皮损具有特征性,呈对称分布,很少出现在颜面部,继续发展可成为大小不等,境界清楚的落屑性斑片,重症者可波及头皮及全身皮肤,呈弥漫性红皮症,常可见岛屿状正常皮肤残存,此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓,但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹,有时在抓痕上可见新损害,患者自觉皮肤干燥紧张,易发生皲裂,掌跖部角化过度,皮损广泛或继发红皮病时,可出现发热,出汗减少,食欲减退,消瘦,继发感染等全身症状,夏季日光暴晒常可加重。
实验室检查发现有些患者血浆维生素A降低,部分患者有嗜酸性细胞增多。组织病理:主要病变在表皮有弥漫性角化过度,毛囊口有点状角化不全,毛囊角栓形成,粒层及棘层肥厚,基底细胞液化变性,表皮突短粗,真皮浅层血管扩张,血管及毛囊周围有淋巴细胞,多数肥大细胞及浆细胞浸润。
本病病因不清,目前认为其病因可能与以下因素有关:遗传因素,维生素缺乏,角化障碍,内分泌等,因及时补充维生素A,按时作息,饮食规律来预防本病。
需与下列疾病相鉴别。 1.银屑病 损害为层层云母样银白色鳞屑,剥去鳞屑可见Auspitz现象,累及头皮时,头发呈束状,掌跖无角化过度,本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。 2.扁平苔藓 损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹,很少累及面部,头皮及掌跖,组织病理有特异性。 3.脂溢性皮炎 本病早期不易与毛发红糠疹区别,但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鉴别并不困难。
1.银屑病 具多层银白色鳞屑,剥除鳞屑,有点状出血,皮疹不与毛囊一致,掌跖部一般无改变,组织学上两者迥然不同,银屑病角质层内有Munro微脓肿,角化不全突出,乳头上表皮板变薄,表皮突细长。2.扁平苔藓 皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹,有wickham纹,无毛囊性角质栓,很少累及头面及掌跖部。3.毛发苔藓 好发于四肢伸侧,呈棘状毛囊性小丘疹,无炎症,长期存在,不融合,指背多不累及。4.脂溢性皮炎 皮损多见于多脂区,无毛囊性角质丘疹,有渗出倾向。5.维生素A缺乏症 皮损为角化性毛囊丘疹,但无炎症,不发生红皮病,掌跖无改变,常伴夜盲,眼干燥症及角膜软化,暗适应延长。
患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害,本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。