尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
尼兹诺夫综合征是由什么原因引起的？(一)发病原因因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。(二)发病机制本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。
尼兹诺夫综合征有哪些表现及如何诊断？婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
尼兹诺夫综合征应该做哪些检查？Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
尼兹诺夫综合征应该如何预防？1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
尼兹诺夫综合征容易与哪些疾病混淆？目前没有相关内容描述。
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尼兹诺夫综合征可以并发哪些疾病？致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。