血清抗GBM抗体阳性:肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它 是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速,预后凶险。
血清抗GBM抗体阳性是由什么原因引起的?确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果,一般认为与以下因素有关:1.感染 呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因,最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体,Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺 囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。2.接触汽油蒸汽,羟化物,松节油及吸入各种碳氢化合物。3.吸入可卡因 Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。
血清抗GBM抗体阳性应该如何诊断诊断 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程,存在该过程的特征性表现: (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 (3)血清抗GBM抗体阳性。 3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项 (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微,或者两个脏器不同步发生病变,有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。 (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。 (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害。 (4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积,可发生一过性血清抗GBM抗体阴性,有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者,同时伴有肺部损害,血清抗GBM抗体阴性,他认为这可能是由于高度活动期间抗体在靶器官内大量沉积所致。 (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存,Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者,在进行血浆置换及使用细胞毒性药物过程中发生难 治性癫痫,MRI显示多发性腔隙性脑梗死(Multiple Lacunar Infarcts),脑脊髓膜活检显示血管炎,但血清ANCA持续阴性,给予大剂量皮质激素及细胞毒性药物后,再使用抗癫痫药可症状控制,Kalluri 等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭患者,c-ANCA阳性,肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎,IgG及C3在肾小球内线样沉积,血清有高滴度抗 GBM-IgG。
血清抗GBM抗体阳性应该如何预防?Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使 用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某 些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.
血清抗GBM抗体阳性容易与哪些症状混淆?肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎,所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。 1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。 2.狼疮性肾炎 此病患者表现急进性肾炎时,可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状,易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性,一般有皮肤、关节等全身多系统损害,血清免疫学检查可助诊断。 3.小血管炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力、低热、体重下降等全身症状明显,血抗中性粒细胞胞质抗体 (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)阳性。其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。 4.急性肾炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困难表现,与肺出血-肾炎综合征类似,但该病多见于青少年患者。多有链球菌感染史,常因严重高血压、水钠潴留而产生水肿、充血性心力衰竭。肾活体病理检查可资鉴别。 5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。 6.特发性肺含铁血黄素沉着症 此病的咯血、痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征。但此病多发生于16岁以下的青少年,病情进展缓慢,预后好,肺及肾活检可助鉴别。
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