埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%~1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。
埃布斯坦综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因 本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。
埃布斯坦综合征有哪些表现及如何诊断?埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓;扬帆征;(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。
埃布斯坦综合征应该做哪些检查?埃布斯坦综合征的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,尤其是选择性心血管造影术。 1.心电图 2.X线检查 3.超声心动图 4.右心导管检查 5.选择性右心系统造影
埃布斯坦综合征应该如何预防?本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。
暂无相关资料
暂无相关资料
埃布斯坦综合征可以并发哪些疾病?可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症。